Childhood pemphigus vulgaris: case report and literature review

Gerardo Gilligan; Guillermina Marchetti; René Panico; Betiana del Valle Nieva; Hernán Arce; Roberto Navarro  Guitart; Mónica Herrero; María Elsa Giovo

doi:10.5327/2525-5711.302

Autores/as

Gerardo Gilligan Universidad Nacional de Córdoba, Facultad de Odontología, Oral Medicine Department – Córdoba, Argentina. https://orcid.org/0000-0002-5201-1444
Guillermina Marchetti Universidad Nacional de Córdoba, Facultad de Odontología, Oral Medicine Department – Córdoba, Argentina. https://orcid.org/0000-0002-5272-9050
René Panico Universidad Nacional de Córdoba, Facultad de Odontología, Oral Medicine Department – Córdoba, Argentina. https://orcid.org/0000-0001-6427-1254
Betiana del Valle Nieva Private Centre of Dermatology – Córdoba, Argentina. https://orcid.org/0009-0006-6845-1723
Hernán Arce Private Centre of Dermatology – Córdoba, Argentina. https://orcid.org/0000-0002-4178-3641
Roberto Navarro Guitart Sanatorio Allende, Hemato-Oncology Service – Córdoba, Argentina.
Mónica Herrero Hospital Córdoba, Pathology Service – Córdoba, Argentina. https://orcid.org/0009-0007-5748-747X
María Elsa Giovo Private Centre of Dermatology – Córdoba, Argentina. https://orcid.org/0000-0002-0007-8727

DOI:

https://doi.org/10.5327/2525-5711.302

Palabras clave:

Pénfigo, Pediatría, Vesículoampollar

Resumen

El Pénfigo Vulgar Infantil es una entidad rara, con una incidencia estimada de 0,1–0,5 casos por 100.000 habitantes por año, que ocurre entre los 13 y los 19 años de edad, presentando características clínicas y patológicas similares a las observadas en adultos. Las manifestaciones clínicas incluyen la presencia de ampollas flácidas y dolorosas, así como erosiones secundarias que afectan la piel y las membranas mucosas, particularmente la mucosa oral. Hasta la fecha, solo se han reportado aproximadamente 50 casos de esta entidad en la literatura. El diagnóstico se basa en la evaluación clínica, complementada por el examen histopatológico y la inmunofluorescencia directa para identificar la presencia de anticuerpos. Reportamos el caso de un paciente de 3 años de edad con lesiones mucocutáneas de 8 meses de evolución, destacando las características clínicas, el enfoque diagnóstico interdisciplinario y el uso de rituximab como agente terapéutico de primera línea en el Pénfigo Vulgar Infantil. Además, se realizó una revisión concisa de la literatura de la última década, enfocándose en las características clínicas de la presentación de la enfermedad, con especial énfasis en el compromiso oral.

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